La microangiopatia trombotica (TMA) rappresenta una grave e frequente complicanza del lupus eritematoso sistemico (LES) ed è descritta nel 20-25% delle biopsie renali di pazienti con nefrite lupica (LN), associandosi ad una prognosi renale infausta. Riportiamo il caso di una paziente affetta da glomerulonefrite lupica proliferativa (classe IV-G A/C), con associati evidenti aspetti di microangiopatia trombotica (TMA-LN). La paziente aveva esordito con un quadro di sindrome emolitico-uremica secondaria a LES inizialmente refrattaria alle terapie convenzionali con corticosteroidi, immunosoppressori e plasmaferesi, rispondendo invece al trattamento con eculizumab. È stata quindi condotta una revisione sistematica della letteratura al fine di confrontare la nostra esperienza con casi precedentemente descritti. Sono stati individuati 11 lavori, pubblicati tra il 2011 ed il 2018, per un totale di 20 pazienti con presentazione sovrapponibile alla nostra, che documentavano una positiva risposta clinica al trattamento di salvataggio con eculizumab. Alla luce dei risultati ottenuti, seppure i dati disponibili in letteratura siano scarsi, eculizumab appare una possibile strategia terapeutica nelle forme di sindrome emolitico-uremica atipica secondaria a LES e resistenti alla terapia convenzionale.
Eculizumab as rescue therapy for systemic lupus erythematosus-related thrombotic microangiopathy: Case report and literature review / Fani, F.M., Patera, A., Delsante, M., Rossi, G.M., Manenti, L., Landini, S., Regolisti, G., Fiaccadori, E.. - In: GIORNALE ITALIANO DI NEFROLOGIA. - ISSN 1724-5990. - 37:3(2020), pp. 77-90.
Eculizumab as rescue therapy for systemic lupus erythematosus-related thrombotic microangiopathy: Case report and literature review
Patera A.;Delsante M.;Rossi G. M.;Manenti L.;Landini S.;Regolisti G.;Fiaccadori E.
2020-01-01
Abstract
La microangiopatia trombotica (TMA) rappresenta una grave e frequente complicanza del lupus eritematoso sistemico (LES) ed è descritta nel 20-25% delle biopsie renali di pazienti con nefrite lupica (LN), associandosi ad una prognosi renale infausta. Riportiamo il caso di una paziente affetta da glomerulonefrite lupica proliferativa (classe IV-G A/C), con associati evidenti aspetti di microangiopatia trombotica (TMA-LN). La paziente aveva esordito con un quadro di sindrome emolitico-uremica secondaria a LES inizialmente refrattaria alle terapie convenzionali con corticosteroidi, immunosoppressori e plasmaferesi, rispondendo invece al trattamento con eculizumab. È stata quindi condotta una revisione sistematica della letteratura al fine di confrontare la nostra esperienza con casi precedentemente descritti. Sono stati individuati 11 lavori, pubblicati tra il 2011 ed il 2018, per un totale di 20 pazienti con presentazione sovrapponibile alla nostra, che documentavano una positiva risposta clinica al trattamento di salvataggio con eculizumab. Alla luce dei risultati ottenuti, seppure i dati disponibili in letteratura siano scarsi, eculizumab appare una possibile strategia terapeutica nelle forme di sindrome emolitico-uremica atipica secondaria a LES e resistenti alla terapia convenzionale.I documenti in IRIS sono protetti da copyright e tutti i diritti sono riservati, salvo diversa indicazione.
