TUMORE FIBROSO SOLITARIO MALIGNO DELLA PLEURA ASSOCIATO A SEVERA IPOGLICEMIA: LA SINDROME DI DOEGE-POTTER

Scopo del lavoro: presentare un caso estremamente raro di un paziente con sindrome di Doege-Potter (SDP). Materiali e metodi: un uomo di 66 anni, non fumatore, accede in Pronto Soccorso per stato confusionale. Gli esami eseguiti mostrano una severa ipoglicemia (30 mg/dl); il paziente non è diabetico e non assume ipoglicemizzanti. Dopo averlo stabilizzato, viene ricoverato nel reparto di Diabetologia. Oltre al ripresentarsi delle crisi ipoglicemiche, vengono riscontrati valori di insulina e C-peptide estremamente bassi. Vengono eseguiti vari esami, tra cui una TAC torace che mostra una massa di 20x16 cm di verosimile origine pleurica a carico dell’emitorace destro; la massa presenta contorni lobulati, irregolare vascolarizzazione intralesionale ed alcune aree degenerativo-necrotiche (Fig.1A). La FDG-PET mostra un’unica sede di captazione a carico della massa (SUVmax 2,5). Dopo discussione multidisciplinare viene posta indicazione chirurgica. Lo studio funzionale cardio-respiratorio risulta nei limiti. Risultati: La lesione di origine pleurica viene radicalmente asportata attraverso una toracotomia postero-laterale destra al V spazio intercostale. Dalla 1° giornata post-operatoria, i valori glicemici risultano nella norma; il paziente viene dimesso in 5° giornata post-operatoria senza complicanze. Macroscopicamente, la lesione misura 26x18x12 cm, presenta margini polilobati, consistenza elastica, colorito bianco-grigiastro (Fig.1B). Microscopicamente, il quadro appare quello di una neoplasia mesenchimale dotata di ipercellularità, con cellule fusate aventi moderate atipie, ipercromasia e pleomorfismo nucleare, organizzate in un pattern fascicolare. Si osserva inoltre una variabile deposizione di matrice collegena extracellulare, con aree di involuzione ialina e foci di necrosi (Fig.1C-D). L’indice mitotico è pari a 9x10 HPF; il Ki67 risulta pari al 15%. Dal punto di vista immunoistochimico le cellule tumorali risultano positive per CD34, CD99, BCL-2, vimentina, desmina, IGF1-R e negative per EMA, actina muscolare liscia, citocheratina pool, c-kit, DOG-1, miogenina, calretinina, S100. Con queste caratteristiche istopatologiche, viene posta diagnosi di tumore fibroso solitario maligno della pleura. Dopo 12 mesi di follow-up, il paziente e in buone condizioni generali e libero da malattia. Nessun’altra crisi ipoglicemica è stata riscontrata. Conclusioni: La sindrome di Doege-Potter è una sindrome paraneoplastica caratterizzata da ipoglicemia associata alla presenza di un tumore fibroso solitario della pleura; si manifesta in circa il 2-3% dei pazienti affetti da questa rara neoplasia. Deve essere sempre sospettata in caso di ipoglicemie refrattarie a trattamento medico. La terapia chirurgica rappresenta il gold standard, garantendo inoltre una risoluzione del quadro ipoglicemico. Uno stretto follow-up attraverso TAC torace e monitoraggio dei valori glicemici è fondamentale, soprattutto nei pazienti affetti dalla variante maligna di questa neoplasia.