EVOLUZIONE ATIPICA DI UN CASO DI LEIOMIOMA METASTATIZZANTE BENIGNO POLMONARE

Scopo del lavoro: descrivere un caso eccezionalmente raro di trasformazione maligna di un leiomioma metastatizzante benigno polmonare (LMB). Materiali e Metodi: una donna di 62 anni, ex-fumatrice, nel marzo 2011 si presenta alla nostra attenzione per il riscontro radiologico (TAC torace) di multipli noduli polmonari bilaterali. Nove anni prima, la paziente era stata sottoposta ad isterectomia per un leiomioma uterino. Una biopsia polmonare permette di porre diagnosi di LMB. Successivamente, si procede all’asportazione chirurgica dei noduli del polmone destro con diagnosi di LMB (Ki67: 1%; positività immunoistochimica per ER e PGR; Fig.1C-D-E). Da settembre 2011 a febbraio 2012, la paziente esegue una terapia con anastrazolo, assistendo tuttavia ad un incremento dei noduli del polmone sinistro. Viene pertanto posta indicazione ad asportazione chirurgica dei noduli polmonari a sinistra, il cui esame sitologico conferma la diagnosi di LMB. In seguito all’ulteriore ricomparsa di noduli polmonari bilaterali, da novembre 2013 a giugno 2014 viene intrapresa una terapia con tamoxifene, risultata anch’essa inefficace. Per questo motivo, nel gennaio 2015 viene nuovamente posta indicazione ad asportazione chirurgica dei noduli del polmone destro. Il decorso post-operatorio risulta regolare e la paziente viene dimessa in V giornata post-operatoria. Risultati: macroscopicamente, i noduli polmonari si presentano a margini lisci, giallo-biancastri e di consistenza teso-elastica (Fig.1A-B). Microscopicamente, si osservano fasci intersecati di cellule fusate, con moderate atipie nucleari, organizzate in un pattern fascicolare (Fig.1F). L’attività mitotica risulta incrementata rispetto alle precedenti lesioni polmonari asportate chirurgicamente tre anni prima (>10 mitosi/10 HPF). Dal punto di vista immunoistochimico, le cellule fusate risultano positive per actina muscolare liscia, desmina e negative per HMB-45, CD34, TTF-1. L’indice di proliferazione Ki67 risuta pari al 20% (Fig.1G). I recettori estrogenici e progestinici risultano debolmente positivi (Fig. 1H). In considerazione dell’attuale quadro istopatologico-immunoistochimico, viene posta diagnosi di leiomiosarcoma a basso grado. A distanza di un anno, la paziente presenta un riscontro TAC torace di noduli polmonari bilaterali. Attualmente risulta in terapia con megestrolo acetato. Conclusioni: il LMB polmonare è una condizione patologica rara riscontrata solitamente in donne con una pregressa storia di leiomioma uterino. La patogenesi non è ancora ben definita. Sebbene le caratteristiche istopatologiche depongono per una natura benigna, il suo comportamento biologico suggerisce un certo grado di malignità. Il decorso è tipicamente indolente e la terapia medica o chirurgica risulta spesso risolutiva. Una regressione parziale o totale può avvenire in età menopausale. Sebbene eccezionale, l’evoluzione verso un leiomiosarcoma a basso grado dovrebbe essere considerata nella storia naturale della malattia.