Scopo del lavoro: presentare un caso estremamente raro di liposarcoma dedifferenziato del mediastino anteriore. Materiale e metodi: un uomo di 70 anni, ex-fumatore da 30 anni (intossicazione tabagica cumulata a 45 pacchi/anno), si presenta alla nostra attenzione per dispnea persistente. Esegue una radiografia del torace che ritrova un vistoso allargamento dell’ombra mediastinica. Una successiva TAC torace conferma la presenza di una massa solida di 15x2x7 cm, a contorni ben definiti e con componenti solide nel contesto, nel mediastino antero-superiore. La lesione causa una compressione del polmone destro e degli organi mediastinici senza chiari segni di infiltrazione. La FDG-PET mostra un’unica sede di ipercaptazione (SUVmax 4.6) a carico della massa mediastinica (Fig.1A). Dopo discussione multidisciplinare, viene posta indicazione all’intervento chirurgico. Lo studio funzionale cardio-respiratorio è nei limiti. Risultati: attraverso una emiclamshell destra, viene identificata la nota massa mediastinica che comprime il parenchima polmonare destro, il pericardio ed i grossi vasi, senza segni di infiltrazione. Il tumore viene pertanto asportato radicalmente. Il decorso post-operatorio risulta regolare ed il paziente viene dimesso in 6° giornata post-operatoria. Macroscopicamente, la massa si presenta liscia, ben demarcata, di colorito giallo-biancastro, del peso di 2102g e delle dimensioni di 27x23x13 cm (Fig.1B). Microscopicamente, si riscontra la presenza di una componente dedifferenziata caratterizzata da cellule fusate organizzate in un pattern fascicolare con abbondante quota di stroma e necrosi (Fig.1C); viene riscontrata inoltre una seconda componente di liposarcoma ben differenziato di tipo lipoma-like (Fig.1D). La Fig.1E mostra entrambe le componenti. Le cellule fusate mostrano atipie nucleari di grado moderato, con pleomorfismo e cellularità di grado moderato/marcato. Le cellule fusate risultano positive desmina e SMA ed hanno un indice proliferativo elevato (Ki67: 50%) (Fig.1F). Dal punto di vista immunoistochimico, le cellule tumorali di entrambe le componenti risultano positive per CDK4 (Fig.1G) e MDM2 (Fig.1H) e negative per mioglobina, EMA, S-100. Con queste caratteristiche istopatologiche, viene posta diagnosi di liposarcoma primitivo dedifferenziato del mediastino, grado 3 sec. FNCLCC. Dopo 12 mesi di follow-up, il paziente è in buone condizioni generali e libero da malattia. Conclusioni: Il liposarcoma primitivo del mediastino è una condizione patologica estremamente rara (<1% di tutti i tumori mediastinici). La variante dedifferenziata risulta essere una delle più aggressive. La chemioterapia e la radioterapia risultano inefficaci, perciò la resezione radicale chirurgica rappresenta la migliore modalità terapeutica. Uno stretto follow-up è necessario a causa dell’alto rischio di recidive locali e a distanza.

LIPOSARCOMA DEDIFERRENZIATO MEDIASTINICO GIGANTE: UN RISCONTRO ESTREMAMENTE RARO / Ventura, Luigi; Gnetti, Letizia; Solinas, Michela; Braggio, Cesare; Carbognani, Paolo; Enrico Maria Silini, ; Rusca, Michele; Ampollini, Luca. - ELETTRONICO. - (2016). ((Intervento presentato al convegno 35° Congresso Nazionale SICT -Società Italiana di Chirurgia Toracica tenutosi a Roma nel 6 - 8 ottobre 2016.

LIPOSARCOMA DEDIFERRENZIATO MEDIASTINICO GIGANTE: UN RISCONTRO ESTREMAMENTE RARO

VENTURA, LUIGI;CARBOGNANI, Paolo;SILINI, Enrico Maria;RUSCA, Michele;AMPOLLINI, Luca
2016

Abstract

Scopo del lavoro: presentare un caso estremamente raro di liposarcoma dedifferenziato del mediastino anteriore. Materiale e metodi: un uomo di 70 anni, ex-fumatore da 30 anni (intossicazione tabagica cumulata a 45 pacchi/anno), si presenta alla nostra attenzione per dispnea persistente. Esegue una radiografia del torace che ritrova un vistoso allargamento dell’ombra mediastinica. Una successiva TAC torace conferma la presenza di una massa solida di 15x2x7 cm, a contorni ben definiti e con componenti solide nel contesto, nel mediastino antero-superiore. La lesione causa una compressione del polmone destro e degli organi mediastinici senza chiari segni di infiltrazione. La FDG-PET mostra un’unica sede di ipercaptazione (SUVmax 4.6) a carico della massa mediastinica (Fig.1A). Dopo discussione multidisciplinare, viene posta indicazione all’intervento chirurgico. Lo studio funzionale cardio-respiratorio è nei limiti. Risultati: attraverso una emiclamshell destra, viene identificata la nota massa mediastinica che comprime il parenchima polmonare destro, il pericardio ed i grossi vasi, senza segni di infiltrazione. Il tumore viene pertanto asportato radicalmente. Il decorso post-operatorio risulta regolare ed il paziente viene dimesso in 6° giornata post-operatoria. Macroscopicamente, la massa si presenta liscia, ben demarcata, di colorito giallo-biancastro, del peso di 2102g e delle dimensioni di 27x23x13 cm (Fig.1B). Microscopicamente, si riscontra la presenza di una componente dedifferenziata caratterizzata da cellule fusate organizzate in un pattern fascicolare con abbondante quota di stroma e necrosi (Fig.1C); viene riscontrata inoltre una seconda componente di liposarcoma ben differenziato di tipo lipoma-like (Fig.1D). La Fig.1E mostra entrambe le componenti. Le cellule fusate mostrano atipie nucleari di grado moderato, con pleomorfismo e cellularità di grado moderato/marcato. Le cellule fusate risultano positive desmina e SMA ed hanno un indice proliferativo elevato (Ki67: 50%) (Fig.1F). Dal punto di vista immunoistochimico, le cellule tumorali di entrambe le componenti risultano positive per CDK4 (Fig.1G) e MDM2 (Fig.1H) e negative per mioglobina, EMA, S-100. Con queste caratteristiche istopatologiche, viene posta diagnosi di liposarcoma primitivo dedifferenziato del mediastino, grado 3 sec. FNCLCC. Dopo 12 mesi di follow-up, il paziente è in buone condizioni generali e libero da malattia. Conclusioni: Il liposarcoma primitivo del mediastino è una condizione patologica estremamente rara (<1% di tutti i tumori mediastinici). La variante dedifferenziata risulta essere una delle più aggressive. La chemioterapia e la radioterapia risultano inefficaci, perciò la resezione radicale chirurgica rappresenta la migliore modalità terapeutica. Uno stretto follow-up è necessario a causa dell’alto rischio di recidive locali e a distanza.
LIPOSARCOMA DEDIFERRENZIATO MEDIASTINICO GIGANTE: UN RISCONTRO ESTREMAMENTE RARO / Ventura, Luigi; Gnetti, Letizia; Solinas, Michela; Braggio, Cesare; Carbognani, Paolo; Enrico Maria Silini, ; Rusca, Michele; Ampollini, Luca. - ELETTRONICO. - (2016). ((Intervento presentato al convegno 35° Congresso Nazionale SICT -Società Italiana di Chirurgia Toracica tenutosi a Roma nel 6 - 8 ottobre 2016.
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