Il topo Wobbler (Wr) è portatore di una mutazione spontanea e recessiva in un gene che codifica per la “vesicular protein sorter 54” (Vps54), coinvolta nel traffico di membrana, e sviluppa una progressiva disfunzione motoria con perdita di motoneuroni e forte astrogliosi. Lo scopo del mio progetto di tesi è stato quello di determinare se il complemento di cellule staminali neurali adulte (ANSCs)/ precursori cellulari neurali adulti (ANPCs) isolato da regione sottoventricolare (SVZ) di topi Wr, fosse alterato e determinare se cellule ottenute dal differenziamento di ANSCs/ANPCs Wr mostrassero caratteristiche tipiche della malattia. ANSCs/ANPCs Wr sono capaci di generare neurosfere vitali e metabolicamente attive, di proliferare, di autorinnovarsi e sono multipotenti; tuttavia, la capacità proliferativa di ANSCs/ANPCs Wr è significativamente ridotta e la neurogenesi è aumentata rispetto ad ANSCs/ANPCs Ctr. Una sottopopolazione di astrociti fortemente immunoreattivi per la GFAP è maggiormente rappresentata nelle colture Wr. Gli astrociti Wr mostrano soma ipertrofico con processi cellulari corti e spessi ed esercitano un effetto neurotossico sulla sopravvivenza motoneuronale; tali alterazioni ricordano quelle osservate in colture primarie di astrociti Wr adulti. In conclusione,il complemento di ANSCs/ANPCs Wr è alterato. Tali alterazioni potrebbero dipendere sia cambiamenti patologici nel microambiente circostante la nicchia subventricolare, sia dalla presenza della mutazione vps54.
Caratterizzazione di cellule staminali adulte isolate da regione sottoventricolare (SVZ) di topi con mutazione vps54-L967Q (topi wobbler)(2008 Mar 03).
Caratterizzazione di cellule staminali adulte isolate da regione sottoventricolare (SVZ) di topi con mutazione vps54-L967Q (topi wobbler)
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2008-03-03
Abstract
Il topo Wobbler (Wr) è portatore di una mutazione spontanea e recessiva in un gene che codifica per la “vesicular protein sorter 54” (Vps54), coinvolta nel traffico di membrana, e sviluppa una progressiva disfunzione motoria con perdita di motoneuroni e forte astrogliosi. Lo scopo del mio progetto di tesi è stato quello di determinare se il complemento di cellule staminali neurali adulte (ANSCs)/ precursori cellulari neurali adulti (ANPCs) isolato da regione sottoventricolare (SVZ) di topi Wr, fosse alterato e determinare se cellule ottenute dal differenziamento di ANSCs/ANPCs Wr mostrassero caratteristiche tipiche della malattia. ANSCs/ANPCs Wr sono capaci di generare neurosfere vitali e metabolicamente attive, di proliferare, di autorinnovarsi e sono multipotenti; tuttavia, la capacità proliferativa di ANSCs/ANPCs Wr è significativamente ridotta e la neurogenesi è aumentata rispetto ad ANSCs/ANPCs Ctr. Una sottopopolazione di astrociti fortemente immunoreattivi per la GFAP è maggiormente rappresentata nelle colture Wr. Gli astrociti Wr mostrano soma ipertrofico con processi cellulari corti e spessi ed esercitano un effetto neurotossico sulla sopravvivenza motoneuronale; tali alterazioni ricordano quelle osservate in colture primarie di astrociti Wr adulti. In conclusione,il complemento di ANSCs/ANPCs Wr è alterato. Tali alterazioni potrebbero dipendere sia cambiamenti patologici nel microambiente circostante la nicchia subventricolare, sia dalla presenza della mutazione vps54.I documenti in IRIS sono protetti da copyright e tutti i diritti sono riservati, salvo diversa indicazione.
